No se sabe con seguridad el porqué de esta enfermedad. Existe un mayor riesgo de padecerla debido a determinados genes, pero al parecer también precisa una alteración en el sistema inmune, como auto-anticuerpos, que reconocen células propias como extrañas. También podría ser provocada por algún virus determinado o cepa bacteriana. Lo que sí se sabe es que se inicia una reacción autoinmune contra las células de las glándulas exocrinas, lo que provoca la enfermedad.
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