Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la colangitis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:
- Celiaquía: enfermedad digestiva que daña el intestino delgado y altera la absorción de las vitaminas, minerales y demás nutrientes que contienen los alimentos. Los pacientes con enfermedad celíaca no toleran una proteína llamada gluten, que se encuentra en los cereales (trigo, avena, cebada, centeno).
- Fenómeno de Raynaud: afección por la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares. Estos bloquean el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz.
- Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)
- Enfermedad de la tiroides
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