Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis. Los factores genéticos (diferentes genes) parecen ser importantes en la enfermedad. Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (a largo plazo), como el virus de la hepatitis B o C, pueden causar vasculitis.
La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades reumáticas, principalmente del lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La mayoría de los pacientes con vasculitis no padece ninguna de estas enfermedades.
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