Esta enfermedad se ve afectada por distintos genes y se heredada de forma recesiva ligada al cromosoma X (forma más habitual) o de forma autosómica recesiva. El tipo más común de IDCG es la inmunodeficiencia combinada ligada al cromosoma X (IDCG-X).
En la herencia recesiva ligada al cromosoma X, solamente los hombres serán los que se vean afectados, esto es porque el gen anormal lo va a portar el cromosoma X, y los varones solamente tienen un cromosoma X. En cambio, las mujeres tienen un cromosoma X con el gen anormal y un cromosoma X con el gen normal, y por eso no son afectadas (sino que son portadoras), ya que la mutación tendrá que ocurrir en ambas copias del gen para causar la enfermedad.
Los varones afectados no transmiten la enfermedad a sus hijos varones (ya que ellos recibirán el cromosoma Y de sus padres) pero transmiten el cromosoma X con el gen anormal a sus hijas (que serán portadoras).
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